АКРОМЕГАЛИЯ


АКРОМЕГАЛИЯ
АКРОМЕГАЛИЯ (от греч. akron—конечность и megas—большой), описанная впервые в 1886 г. Пьером Мари (Pierre Marie), новая клинич. форма, связанная с заболеванием гипофиза. Болезнь эту автор считал чисто морфологической, характеризующейся резким развитием конечностей и всех дистальных частей организма (носа, челюстей, ушей и т.д.). В настоящее время эта болезнь трактуется значительно шире, так как ее связывают с разрастанием и внутренних органов (спланхномегалия), а также с нарушениями обмена веществ. Этиология неизвестна. В последнее время ставят большой акцент на конституциональном моменте (случаи А. у нескольких членов одной семьи; существование особой гиперпитуи-тарной конституции и пр.). Провоцирующие факторы: психич. травма, инфекции (сифилис, эпид. энцефалит и пр.), нарушения деятельности эндокринных желез (беременность, кастрация, тиреозктомия и т. д.). Пат. анатомия и патогенез. В большинстве случаев А. имеется аденома передней доли гипофиза (struma pituitaria) реже—обыкновенная гиперплазия этой доли, в редких случаях—аденокарцинома. Из клеточных элементов передней доли б. ч. увеличено число хромофильных(эозинофильных), реже—хромофобных (базофильных) клеток. Эти изменения гиперпластически-продук-тивного характера связаны с повышенной деятельностью передней доли. Против ги-перпитуитарной теории акромегалии выдвигают ряд аргументов. Существует ряд случаев, где ни рентген, ни вскрытие не обнаруживают этой гиперплазии. Однако, в этих случаях имеются либо микроскопич. гиперпластические аденоматозные изменения (Benda), либо увеличение эмбриональных добавочных гипофизарных желез, относящихся к так наз. гипофизарному ходу (см.),—в глотке, в полости os. sphenoidalis около передней доли гипофиза, в т. н. прегипофизе. В пользу гиперпитуитарной теории говорят наблюдаемые при А. оперативные успехи. К специфической картине А. могут, в зависимости от величины и тенденции к росту гипофизарной опухоли, присоединяться симптомы со стороны отдельных частей гипофиза, infundibulum, базальных центров. Такими вторичными симптомами являются ожирение, гипоплазия половых органов, явления diabetes insipidus, переход А. в кахексию. В какой мере подлинные акроме-галические явления связаны с трофическими мозговыми центрами основания мозга-—еще неясно. Не доказана также патогенетическая связь А. с гипогенитализ-мом, т. к. 1) не всегда при А. имеются явления гипогенитализма,—в начальном периоде нередко наблюдается даже гипергенита-лизм; 2) в скелете кастратов эпифизарные швы долгое время остаются открытыми, при 24$

А. же, наоборот, швы рано закрываются, вследствие чего рост происходит в ширину. Изменения скелета при А. до такой степени характерны, что уже по внешнему виду можно иногда ставить диагноз. А. характеризуется прежде всего изменением

формы лица (см. рисунок1), приобретающего грубые черты вследствие разрастания выступающих частей. Нос становится толстым (реже — длинным); надбровные дуги вследствие увеличения пневматических полостей, значительно выступают вперед;благодаря сильн. развитию proc. zygomat .си ль-новыдаются скулы; нижняя челюсть выдается вперед (так наз. прогнатизм), нижняя губа вздувается. Прогнатизм является ранним симптомом. Вследствие разрастания нижней челюсти между зубами образуются промежутки, так наз. «диастема».—Отмечается также рост ушей. Очень характерен симптом макроглоссии (большой язык), способствующий, между прочим, прогнатизму. Нередко наблюдается рост язычка и голосовых связок,—голос приобретает низкий тембр. Все лицо приобретает удлиненно-квадратную форму. Меньше изменений имеется на черепе, где резко выступают височные бугры и кости черепной крышки. Объем головы значительно увеличен как за счет утолщения мягких частей, так и за счет наслоения костного вещества (больным приходится менять номера шляпы).—Что касается конечностей, то характерные изменения имеются только на дистальных частях. Более обычный тип—это, так называемый, «type en large» (Marie), заключающийся в «лопатообразном» расширении, росте рук и ног, в широких, цилиндрических, «колбасообразных» пальцах рук и стоп. В росте этом участвует и кость, но, главн.образом, мягкие части. На фалангах иногда бывают экзостозы. Больные не могут носить своих колец, вынуждены менять обувь, перчатки. Реже, главным образом, в случаях, где не закончен период роста скелета, мы имеем «type en long», когда руки и стопы вытянуты в длину.— В общем росте участвует и туловище. Грудина, ключицы, ребра мощно развиты. На грудной клетке нередко наблюдается шейно-спинной кифосколиоз и лордоз в поясничной части (см. рисунок 2). В связи

Рисунок 2.

с этим имеется брюшной тип дыхания. В далеко зашедших случаях наблюдаются регрессивные костные изменения: остеопороз-ные атрофии и разрыхление губчатых костей.—К о ж а б. ч. утолщена, в складках, сухая, реже отечная. Часто отмечаются фибромы, бородавки. Волосы толстые, жесткие, на голове, бровях—густые. На конечностях и туловище—гипертрихоз, особенно резко у женщин, при чем растительность у них по мужскому типу (мужское оволосение на лобке, вокруг заднего прохода, волосы на подбородке). Зависит ли гипертрихоз от повышенной функции гипофиза или надпочечников, к-рые находят при А. часто увеличенными, или же от обеих желез-— неясно.—Увеличение размеров касается и внутренних органов—сердца, печени, селезенки, почек, желудка и т. д. Этот симптом носит название «спланхномегалии». Является ли увеличение эндокринных желез (щитовидной, надпочечников и т. д.) частным симптомом спланхномегалии или же находится в связи с другими изменениями— не выяснено. Исключение из общей спланхномегалии составляют—мозг, к-рый остается нормальным по весу, и половые органы; не менее, чем в 30—40% случаев имеется атрофия половых органов, аменоррея, понижение полового влечения и способности (в начале заболевания может, наоборот, наблюдаться повышение их). Атрофии наружных половых органов не наблюдается, в начале болезни бывает иногда даже увеличение этих органов. Расстройства половой с ф е р ы некоторые авторы (Falta и др.) считают не гипофизарным симптомом, а связывают с давлением опухоли на вегетативные центры в сером бугре. Часть авторов считает это расстройство первичным, вызывающим акромегалию, что представляется мало правдоподобным. Нарушения обмена веществ. Зависят ли эти нарушения от гиперфункций передней доли гипофиза или других его частей, или же от regio subthalamica,—еще неясно. Основной обмен нередко повышен, что зависит, между прочим, от участия в картине А. и других эндокринных желез. Так напр., если имеется комбинация с миксэде-матозными признаками, то повышения основного обмена не наблюдается. Предположение, что основной обмен закономерно повышен при А., а при dystrophia adiposo-ge-nitalis понижен, подобно тому, как это имеется при гипер- и гипотиреозе, не нашло полного подтверждения. Результаты основного обмена зависят, между прочим, в значительной степени от стадия, в к-ром находится б-нь. Интересным представляется, в связи с костными изменениями, наблюдаемая нередко задержка в организме кальция, фосфора. Самые значительные нарушения касаются углеводного обмена. Ассимиляционная граница для углеводов понижена: после впрыскивания адреналина получается резкая гликозурия. В 30—40% случаев имеется алиментарная гликозурия или же постоянная (важный диференциальный признак— отличие от гипофизарных опухолей, не вызывающих А.). Только для части случаев удается гликозурию объяснить С 59 недостаточностью поджелудочной железы, в других же случаях эта железа не повреждена. Нельзя также объяснить гликозу-рию давлением гипофиза на сахарные центры (regio hypothalamica), т. к. опухоли гипофиза без А. дают не пониженную, а даже повышенную выносливость к углеводам. Гликозурия, повидимому, непосредственно обусловлена опухолью передней доли гипофиза и исчезает с разрушением этой доли. Этим объясняется, что в далеко зашедших случаях пониженная выносливость к углеводам может перейти в повышенную. Между прочим, по Краусу (Kraus), при диабете имеются изменения в гипофизе. Стойким симптомом при А. надо считать полифагию, менее обычным—полидипсию и полиурию (при участии межуточного мозга).—Что касается гематологической картины, то, как и при других эндокринных заболеваниях, часто наблюдается лимфоци-тоз, нередко эозинофилия.-—Вегетативная нервная система характерных изменений не обнаруживает (иногда повышена возбудимость; часто запоры). Анимальная нервная система обнаруживает ряд характерных расстройств: ревматоидные боли, особенно в спине, акропарэстезии, невралгии (так наз. pseudotabes acromegalica), связанные с давлением разрастающихся костей и деформированных позвонков на нервные пути и корешки. Герцог (Herzog) считает характерным для А. гиперэкстензию суставов пальцев.-—Почти всегда находят признаки артериосклероза. Кровяное давление часто повышено.—В более поздних стадиях заболевания в мышцах находят дегенеративно-атрофические изменения, с чем связана повышенная утомляемость.—М о з г о в ы е симптомы. Сюда прежде всего относятся явления повышенного внутричерепного давления: головные боли (гл. обр., затылочной части), головокружения, рвота, реже— эпилептоидные припадки. В 50% случаев имеются расстройства зрения. Они могут, как и при других мозговых опухолях, быть обусловлены застойным соском, но здесь чаще являются прямым последствием давления опухоли на хиазму и зрительные нервы, почему особенно характерна для А. битем-поральная гёмианопсия, начинающаяся обычно с верхнего внешнего квадранта, часто в виде парацентральной скотомы. Встречаются и односторонние гемианопсии—при асимметрическом положении хиазмы. Если гипофиз растет в сторону os sphenoid., то резких расстройств зрения не бывает. Сила зрения уменьшается постепенно (возможны колебания). Для диагностики и для наблюдения за течением б-ни одно из важнейших мероприятий—периметрия. Иногда гемианопсии предшествует ахроматопсия, почему необходимо производить периметриро-вание и на цвета.—Рентген обнаруживает ряд характерных изменений, в первую очередь расширение турецкого седла. Не всегда можно делать на основании увеличения турецкого седла вывод об увеличении гипофиза; так, в отдельных случаях на вскрытии находят при увеличении турецкого еедла даже уменьшение гипофиза. При А. рентген часто обнаруживает увеличение пневматических полостей, утолщение фаланг.—Вопрос о психике при гипофи-зарных расстройствах осложняется близостью гипофиза к межуточному мозгу (возможность давления на мозг, за счет чего некоторые авторы относят часть психических симптомов, именно—апатию, безучастность, медлительность, сонливость). Нек-рые авторы связывают указанные..симптомы А. с нарушениями половых функций, подчеркивая, что, где нет половых расстройств, там нет и психических аномалий. Важным симптомом надо считать неспособность концентрировать внимание. В 15% случаев А. отмечается понижение памяти и интеллектуальных способностей. Иногда бывает подавленное, раздражительное состояние, особенно в начальном стадии. Что касается психозов, то встречаются почти все виды, чаще всего — маниакально-депрессивный. Описаны случаи, где под влиянием гипофи-зарной терапии исчезало депрессивное состояние. Все же нужно думать, что А. является лишь провоцирующим моментом для развития психозов и что специфических психозов при А. нет. Описанные при А. летаргические состояния объясняются давлением на межуточный мозг. Течение. А. начинается исподволь, обычно в возрасте 20—30 л.; отдельные симптомы существуют иногда с ранних лет. Часть авторов выделяет отдельную форму ранней и пубертатной А. Случаи ранней А. очень редки, пубертатные встречаются чаще. В периоде полового созревания может появиться огрубение черт лица и дисталь-ных частей организма, с возрастом эти симптомы постепенно сглаживаются. Такого рода преходящей формой является А. беременных, дающая, между прочим, иногда толчок для развития настоящей А. Дело может здесь дойти до битемпоральной гемианопсии, в редких Случаях—даже до амавро-за. Эрдгейм (Erdheim) описал т. н. клетки беременных в гипофизе, к-рые после родов атрофируются; часть этих клеток остается, почему при помощи микроскопии гипофиза можно диагносцировать перенесенную беременность. В последнее время Гирш (Hirsch) выделил еще особую форму «доброкачественной А.», при которой нет расстройства зрения и половых желез, а имеются, гл. обр., расстройства со стороны эктодермы: гипертрихоз, гипергидроз, усиленная деятельность сальных желез (отсюда угреватость), угри, толстая кожа, толстый язык, дефекты эмали зубов и ногтей. Очень характерны головные боли, алиментарная гликозурия. Эта форма близка к т. н. forme ixuste, к акромегалои-дии, при к-рой нет прогрессирующего процесса и к-рая характеризуется диастемой, большими ушами, длинным и крупным лицом, головными болями (гл. обр., ночью), бессонницей, фиброматозом,- гипертрихозом и пр. Наконец, говорят еще о т. н. акро-мегалоидной или гиперпитуитарной конституции; это — индивиды высокого роста, с крупными костями, большой челюстью, большими надбровными дугами, обширных размеров черепом, носом, губами, конечностями. Под влиянием раздражителей эта конституциональная форма может перейти в настоящую А.; такие случаи описаны после экстирпации матки. Наконец, заслуживает упоминания и т. н. частичная А., поражающая только язык, пальцы, стопу и т. п. Цондек (Zondek) объясняет эти случаи физ.-хим. особенностями данного периферического участка, более чувствительного к воздействию гипофиза.—Диагноз не представляет больших затруднений, т. к. имеется обширный и яркий симптомоком-плекс. Необходимо иметь в виду нередкие комбинации А. с dystrophia adiposogenital., Базедовой б-нью, миксэдемой. В начальном стадии диагностика менее простая, иногда имеется лишь головная боль, ревматоидные боли, вялость. А. отличается от болезни Пажета (Paget) тем, что при последней захвачены, гл. обр., черепная крышка, диа-физы длинных костей; при А. же—лицо, пальцы.—П р о г н о з связан с природой опухоли. Если имеется доброкачественная аденома, болезнь может тянуться десятки лет; если опухоль злокачественная,—течение острое и смерть при явлениях кахексии. Лечение. Органотерапевтическое лечение в наст, время почти не находит применения. Гипофизарные препараты далеко не всегда удовлетворительны. Тренделенбург (Trendelenburg) из 17 препаратов разных фирм только 4 признал подлинными. В отдельных случаях гипофизарные препараты, в частности питуитрин, дают временный терапевт. эффект (уменьшение головных болей и пр.). Возможно, что этот препарат компенсирует ослабленную, вследствие роста передней доли, заднюю часть гипофиза. Значительно лучшие результаты дает оперативный метод (см. ниже). С оперативным методом в последнее время конкурирует рентгенотерапия, особенно показанная там, где нет безусловной необходимости оперировать или где после операции болезнь дала рецидив. Рентгенотерапия не радикальна и является паллиативом. Обычно подвергают облучению теменные поля. Необходима безукоризненная аппаратура, т. к. лучам приходится проникать через слой в 7 см. Под влиянием этой терапии наблюдается ослабление головных болей, улучшение Зрения, расширение поля зрения. Реже удается повлиять на собственно А. симптомы. С течением времени обычно наступает рецидив. При суждении об успехах терапии необходимо учесть и возможность самостоятельной ремиссии, а также колебания в состоянии б-ного. Иногда простое постельное содержание может дать значительное улучшение, в первую очередь—зрения. Лит.: Серейский М., Психика при гипофи-зарных расстройствах, «Вопр. Педологии», вып. 2, t926;Leri, Handb. d. Neurol., В. IV, 1913; Falta, Endocrinal diseases, 3-d ed., 1923; Fischer В., Hypophyse, Akromegalie u. Fettsucht, 1916; Peritz (Kraus-Brugsch), Spez. Pathologie u. Therapie, B. I, 1919; В i e d 1. Phisiologie u. Pathologie d. Hypophyse. 1922; Bailey, Ergebnisse d. Physiologie, B. XX, 1922.                                          M. Серейский. Хирургическое лечение акромегалии. Современное состояние вопроса о патогенезе определенных видов А. логически привело к хир. вмешательству при этом заболевании (в особенности при наличии тяжелых симптомов, как расстройство зрения, что зависит иногда от давления разрастаю- щейся опухоли на хиазму или является следствием повышенного внутричерепного давления). Если А. зависит от растущей в гипофизе аденомы, то перед хирургич. клиникой в вопросе о лечении А. выдвигается задача устранить причину болезни, т. е. удалить аденому. И действительно, после оперативного удаления опухоли наступало улучшение клин, симптомов, как-то: истончение кожи, уменьшение прогнатизма и конечностей (правда, не до нормы!), облагоображи-вание лица, появление половой функции и др. симптомов. Хир. успехи (Schloffer, Eiselsberg, Cushing, Krause, Hochenegg, Hirsch, Розе, Богоявленский, Федоров и др.) служили доказательством связи А. с гипофизом, и в виду гист. строения опухоли гипофиза надо было думать о гиперсекреторном генезе А. Хирургия дала толчок крупным экспериментально-биологическим исследованиям (Cushing, Aschner, Camus, Rous-sy и друг.), сыгравшим исключительную роль в вопросе о выпадении функции гипофиза. Несмотря на благоприятные результаты оперативного воздействия на А., показания к операции при А. устанавливаются с чрезвычайной осторожностью, т. к. в настоящее время известны различные виды А., и при некоторых формах ее больные доживают до глубокой старости. Относительно показанной эта операция, при отсутствии тяжелых мозговых симптомов и расстройства зрения, является в том случае, если б-ной желает несколько скрасить свой наружный вид или восстановить хотя бы отчасти половую функцию. В этих случаях больные должны быть предупреждены о возможности неудачного исхода. Прежде чем перейти к описанию операции, необходимо дать краткий очерк нормальной и пат. анатомии как ложа, так и самого гипофиза. Придаток мозга выполняет турецкое седло и охвачен листками твердой мозговой оболочки. Из них нижний листок, более тонкий, выстилает все дно турецкого седла, а верхний, более толстый, закрывает турецкое седло от черепной полости, оставляя небольшое отверстие, через к-рое проходит infundibulum, соединяющий гипофиз с tuber cinereum. Перед infundibulum лежит перекрест зрительных нервов. Опухоль гипофиза, вызвавшая акромегалию, разрастаясь в полости турецкого седла, раздвигает его стенки во всех направлениях—и в направлении дна седла и в направлении tegmentum. В последнем случае опухоль должна, во-первых, давить на непосредственно здесь расположенный перекрест зрительных нервов, вызывая ряд анат. и фнкц. изменений—neuritis optica, застойные соски, атрофию зрительных нервов, что клинич. выражается ослаблением зрения, гемианопсией б. ч. битемпоральной, при чем эти явления прогрессируют до полного амавраза. Нередко (на 31 случай— 28 раз, по Uthoff 'у) отмечаются явления со стороны глазных мускулов. Во-вторых, вдавливаясь в сторону основания мозга, увеличенный гипофиз может вызывать повышение внутричерепного давления со всеми вытекающими отсюда клин, симптомами (головная боль, рвота, замедленный пульс), Эти два момента и играют теперь главенствующую роль в показании к операции. Турецкое седло при А. расширяется настолько типично, что по рентгенограмме можно во многих случаях с уверенностью поставить диагноз А. На рисунке 3 видно

Рисунок 3.

нормальное турецкое седло. На рис. 4 и 5 видны акромегалические седла,-—объемное увеличение седла с несомненным изменением его конфигурации. Дно показывает слегка волнистую неровность, к-рая не имеет характера узуры, а скорее напоминает атрофию от давления; tuberculum и dorsum турецкого седла раздвигаются и истончаются, при чем больше всего сохраняется tuberculum с передними отростками. Dorsum уже при сравнительно недолгом существовании болезни претерпевает заметную атрофию, к-рая доводит clivus до резкого истончения (см. рисунок 4), и на конце этого истончения, как булавочная головка, сидит processus clinoideus posterior. Это самая характерная рентгенограмма. На нек-рых рентгенограммах головка processus clinoidei posterioris исчезает (см. рисунок 5), но clivus все-таки остается в виде узенькой, более или менее длинной полоски. Величина опухоли и, в связи с этим, расширение турецкого седла колеблются в значительных размерах. Между прочим, интенсивность явлений давления на мозг и хиазму часто не соответствует величине гипофизарной опухоли. Оперативные методы подхода к гипофизу очень разнообразны, и применение их отличается большим субъективизмом. В общем, все методы разделяются на две группы. Первую группу составляют

Рис

подходы со стороны свода черепа, т. н. ин-тракраниальные методы: темпоральный путь (Horsley), фронтальный путь (Krause). Вторую группу составляют подходы со стороны основания черепа—или транссфеноидальные методы: носовой путь,—с наружным разрезом и откидыванием носа направо (Bruns-Schloffer), кверху (Kanavel), книзу по Oilier (Proust), эндоназальный путь (Hirsch), сублабиальный (Halsteid, Cushing); челюстной путь: а) путь через твердое нёбо (Кб-nig, Lowe); путь с отделением нижних частей альвеолярных отростков верхне-че-люстных костей вместе с твердым нёбом (Partsch). Путь через глотку с предварительной фаринготомией над подъязычной костью (Lowe—1909 г., Шевкуиенко—1918 г., Biel—1912 г.). Из указанных внутричерепных подступов к гипофизу, височный (Horsley) оставлен почти всеми авторами вследствие колоссальных трудностей, к-рые вызываются необходимостью смещения кверху всей средней части мозга и легкой возможностью ранения sin. cavernosi и сонной артерии, расположенных здесь на пути к гипофизу. Второй путь идет через лобную область (P. Krause). Операция производится след. образом: возможно более объемистый кожно-костный лоскут, лучше с ножкой в височной области (Tandler-Ranzi). Разрез кожи идет по надбровной дуге, огибает лобный синус, по средней линии черепа поднимается до bregma, а отсюда низводится до верхушки уха. В этих размерах черепная

Рисунок 5.

кость выпиливается, а кожно-надкостнич-но-костный лоскут откидывается в сторону. После этого Краузе предлагает делать лоскутообразное вскрытие твердой мозговой оболочки (так оперировали Borchardt, Богоявленский). Лобная часть мозга приподнимается широким зеркальным крючком, и в глубине обнаруживается треугольник, образуемый спереди clivus'ом и с боков направляющимися к перекресту зрительными нервами. В этом треугольнике должна лежать экстраселлярная часть опухоли гипофиза, к-рая осторожными движениями узкой ложки и удаляется отсюда. Затем следует шов твердой мозговой оболочки и фиксация кожно-костного лоскута. Tandler и Ranzi не делают лоскута из твердой мозговой оболочки; наоборот, они следуют более раннему предложению Краузе и, после образования остеопластического лоскута, не вскрывают твердой мозговой оболочки, а отделяют ее от дна передней кости черепной ямки и приподнимают мозг с твердой оболочкой кверху. Последняя перерезывается непосредственно перед отверстием зрительного нерва в поперечном направлении, соответственно малому крылу клиновидной кости (надо избегать ранения лежащего здесь синуса малого крыла). Вставленный в разрез твердой оболочки шпатель открывает доступ к перекресту. Достоинство фронтального пути заключается в асептических условиях производства операции. Но он имеет и громадные недостатки. Как уже говорилось, операции на гипофизе при А. показаны лишь тогда, когда налицо имеются внутричерепные симптомы, следовательно, когда мозг находится в состоянии повышенного давления. При таких условиях, по вскрытии твердой мозговой оболочки, мозг стремится освободиться от давления через образованное отверстие. Это обстоятельство делает иногда доступ к гипофизу невозможным (Borchardt, Федоров). В двух случаях Розе не мог подойти к хиазме. Давление настолько велико, что мозг буквально выпирает в отверстие, и при попытке поднять мозг широким крючком является опасность разрыва, разможжбния мозгового вещества (случай Church 'а). Второй недостаток заключается в том, что как бы ни были осторожны движения ложки, извлекающей опухоль между зрительными нервами, не исключена возможность легкого их повреждения. Если принять во внимание, что зрительные нервы и без того под влиянием давления со стороны опухоли находятся в состоянии атрофии, то станет понятным, что всякая малейшая травма уже пораженных зрительных нервов ускорит развитие слепоты. Вторая группа подходов к гипофизу со стороны основания черепа ведет через клиновидную пазуху, являющуюся опозна-тельным пунктом для подступа к дну турецкого седла. Прежде чем приступить к операции транссфеноидальным путем, необходимо детально изучить на рентгенограммах отношение положения клиновидной пазухи к дну турецкого седла, иначе трудно ориентироваться во время операции в расположении турецкого седла, подлежащего вскрытию. Оперировать надо под контролем рентгенограммы. К турецкому седлу нельзя подойти, не вскрыв широко клиновидной пазухи. Поэтому все пути к гипофизу, идущие со стороны основания черепа, и называются транссфеноидальными .Из транс-сфеноидальных методов наибольшее распространение получил носовой путь с временным отворачиванием носа направо в сторону (Bruns), наверх (Kanavel) и вниз (Oilier). Самый распространенный метод Bruns'a. Операция производится большинством авторов под общим наркозом, но можно производить ее и без такового, применяя одновременно проводниковую анэсте-зию 2-й ветви тройничного нерва и местную анэстезию линии разреза (1% новокаина с адреналином — отчасти для уменьшения обильного кровотечения) и слизистой оболочки носовой полости (5% кокаином). Перед операцией накладывается тампонада носоглоточного пространства по Bellocque 'у (см. Беллока эонд). Для удержания тампона лучше брать не нитку, а легко гнущуюся проволоку, так как во время операционных манипуляций можно незаметно перерезать нитку. Трахеотомия исключается. Техника носового пути претерпела много видоизменений от очень сложного метода, предложенного впервые Schloffer 'ом, до б. или м. упрощенного, общепринятого в наст, время. Когда нос с большей частью перегородки отворочен в правую сторону, удаляются (при искусственном свете) остаток носовой перегородки, средние и верхние I раковины; обнаруживается rostrum, по удалении к-рого вскрывается передняя стенка клиновидной пазухи. Отсюда уже пазуха широко обнажается. Здесь требуется строго держаться средней линии и, только тщательно проверив по рентгенограмме и отношение пазухи к турецкому седлу, и расстояние дна турецкого седла от любого исходного пункта, например, от переносицы, можно ставить долото на дно турецкого седла и легкими ударами молотка вскрывать его. Часто дно седла истончено, и пинцетом легко срываются костные пластинки дна седла. Иногда же приходится скусывать дно Люеровскими щипцами. Отверстие в дне седла должно быть широкое. Теперь предлежит серовато-белая капсула гипофиза. Перед вскрытием капсула анэстезирует-ся 5% кокаином. Крестообразным разрезом (длинным, по строго средней линии, и коротким поперечным—во избежание возможного кровотечения) вскрывается капсула, и сквозь отверстие немедленно начинает выползать пульсаторными толчками, следуя сердечным ударам, мягкая опухольная масса; остатки опухоли извлекаются из глубины осторожными движениями гнущейся на конце ложечки. Необходимо избегать давления на tegmentum, т. к. больные испытывают тогда очень острую головную боль. В отверстие капсулы вводится на 6—7 дней сигаретный дренаж с тонкой виоформенной марлей или марлей, смоченной перуанским бальзамом. Дренаж выводится в левую ноздрю. Полость носа выполняется на 4—5 дней отдельной полосой виоформенной марли, выводимой в правую ноздрю. Нос фиксируется швами, Bellocque'овский тампон удаляется. Легкая повязочка, прикладываемая к ноздрям, меняется 2—3 раза в день.—Носовой путь имеет несомненное преимущество перед фронтальным в том смысле, что он дает хирургу больше уверенности в возможности доступа к опухоли гипофиза и извлечения. Радикально ли удаляется аденома гипофиза эндоназальным методом? Розе имел возможность проверить три своих случая, окончившихся летально: в двух случаях опухоль оказалась удаленной вплоть до нормальной железистой части гипофиза, в третьем опухоль была удалена только на % своей величины. Но даже если опухоль не удалена радикально, то операция достигает непосредственного уменьшения давления на хиазму, улучшения зрения. Далее, аденома при А. по своему генезу всегда интрасел-лярная опухоль и в экстраселлярную опухоль может выростать постепенно, отодвигая tegmentum турецкого седла кверху. Но никогда еще при А. не наблюдалась опухоль, растущая исключительно экстрасел-лярно. Поэтому всегда больше уверенности достать опухоль снизу, чем сверху. Недостатком носового метода можно считать то, что операция здесь производится через заведомо инфицированную полость и, следовательно, возможно занесение инфекции на мозговые оболочки. Из трех смертельных случаев Розе только в первом смерть наступила от гнойного менингита. Опасность менингита повйдимому не так велика, если I сам автор фронтального метода Ф. Краузе аза называет свой метод—«последним вспомогательным средством («letztes Hilfsmittel»), когда транссфеноидальные методы, гораздо более безопасные, не дают желанного результата». Во избежание инфекции со стороны носовой полости предложены Hirsch 'ем и Cushing'oM методы, основанные на Kil-Иап'овском способе подслизистого удаления носовой перегородки. Hirsch делает разрез слизистой оболочки в одной из ноздрей по переднему краю четырехугольного хряща, удаляет, по Killian'yj перегородку до прикрепления сошника к передней стенке клиновидной пазухи, которая вскрывается также подслизисто. Cushing производит операцию, как и Hirsch, но сублабиальным разрезом, сбивая spina nasalis anterior. Длительность этих подслизистых операций, особенно по методу Hirsch'а, очень большая. Hirsch делает операцию специальным инструментарием или в несколько приемов или в несколько часов. Метод Cushing'а дает несколько больше простора, чем метод Hirsch'а. Смертность для метода Hirsch'а— 11,5%, для метода Cushing'а (на 157 операций)—13,7% (по Zesas'y)n 9,6%(поШевку-ненко); общеносовые методы дают около 26% смертности (Eiselsberg); внутричерепной доступ (по Walton'у)—30%. Длительные результаты операции, сделанных при А. фронтальным методом, еще мало известны. Результаты операций, сделанных носовым способом, в 75% очень хорошие. По материалу у Розе, из 8 больных, оставшихся в живых, о 6 (период наблюдения 5—17 лет) можно дать самые ободряющие сведения: ни у кого не ухудшилось зрение; в 7-м случае пришлось через 6 лет повторить операцию по поводу ухудшения зрения, и у последней 8-й больной через 27а года появился рецидив. Лит.: Розе Ф. Ю., Съезд российск. хирургов, 1909; он же, Курс оперативн. хирургии, под ред. Шевкунеико, М.—Л., 1927 (перечислена русская литература до 1927 г.); Schl offer, Beitrage z. klin. Chirurgie, B. L, p. 378, 1906; он же, Wiener kiln. Wochenschr., 1907, Ж№ 21, 22, 36; H о с h e n e g g, Operatlv geheilte Akromegalie bei Hypophysentumor., Verhandl. d. deutsch. Gesellschaft f. Chirurgie, B. I, 1908; Cushing H., The pituitary body a. its disorders, Philadelphia — London, 1910; Melchi-•o r, E., Die Hypophysis cerebri in ihrer Bedeutung f. Chirurgie, Ergebnisse d. Chirurgie u. Orthopedie, Band III, 1911 (сводка литературы до 1911 г.); Tandleru. К a n z i, Chirurg. Anatomie u. Opera-tionstechnik des zentralen Nervensystems, Berlin, 1920 <сводка литературы до 1920 г.); Borchard, Sarre. Huttner, Handbuch der praktischen Chirurgie, Band I, 1927.                                 Ф. Розе.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Синонимы:

Смотреть что такое "АКРОМЕГАЛИЯ" в других словарях:

  • акромегалия — акромегалия …   Орфографический словарь-справочник

  • Акромегалия — МКБ 10 …   Википедия

  • АКРОМЕГАЛИЯ — (греч.). Болезненное увеличение различных частей тела до чудовищных размеров чрезвычайно редкий недуг. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. акромегалия (гр. akron конечность + мегало...) чрезмерный… …   Словарь иностранных слов русского языка

  • АКРОМЕГАЛИЯ — (от греческого akron конечность и megas, родительный падеж megalu большой), эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает преимущественно после завершения роста… …   Современная энциклопедия

  • Акромегалия — (от греческого akron конечность и megas, родительный падеж megalu большой), эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает преимущественно после завершения роста… …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • АКРОМЕГАЛИЯ — (от греч. akron конечность и megas род. п. meg alu большой), эндокринное заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона роста, главным образом при аденоме гипофиза. Возникает преимущественно после завершения роста организма: увеличение… …   Большой Энциклопедический словарь

  • АКРОМЕГАЛИЯ — АКРОМЕГАЛИЯ, ситуация, при которой выработка излишка СОМАТОТРОПНОГО гормона роста уже после достижения человеком зрелости вызывает чрезмерное увеличение ступней ног, кистей рук и черт лица …   Научно-технический энциклопедический словарь

  • акромегалия — сущ., кол во синонимов: 1 • болезнь (995) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 …   Словарь синонимов

  • Акромегалия — * акрамегалія * acromegaly чрезмерное увеличение выступающих частей тела, таких как нос, челюсти, пальцы на руках и ногах, вследствие гиперсекреции гормона роста железами гипофиза …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Акромегалия — I Акромегалия нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально активной аденомой гипофиза (Аденома… …   Медицинская энциклопедия

Книги

Другие книги по запросу «АКРОМЕГАЛИЯ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.